RU2361409C1 - Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange - Google Patents

Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange Download PDF

Info

Publication number
RU2361409C1
RU2361409C1 RU2008105427/13A RU2008105427A RU2361409C1 RU 2361409 C1 RU2361409 C1 RU 2361409C1 RU 2008105427/13 A RU2008105427/13 A RU 2008105427/13A RU 2008105427 A RU2008105427 A RU 2008105427A RU 2361409 C1 RU2361409 C1 RU 2361409C1
Authority
RU
Russia
Prior art keywords
protein
diet
children
sugar
dry
Prior art date
Application number
RU2008105427/13A
Other languages
Russian (ru)
Inventor
Татьяна Эдуардовна Боровик (RU)
Татьяна Эдуардовна Боровик
Татьяна Владимировна Бушуева (RU)
Татьяна Владимировна Бушуева
Елена Павловна Рыбакова (RU)
Елена Павловна Рыбакова
Калерия Сергеевна Ладодо (RU)
Калерия Сергеевна Ладодо
Татьяна Николаевна Степанова (RU)
Татьяна Николаевна Степанова
Original Assignee
Государственное учреждение научный центр здоровья детей РАМН (ГУ НЦЗД РАМН)
Priority date (The priority date is an assumption and is not a legal conclusion. Google has not performed a legal analysis and makes no representation as to the accuracy of the date listed.)
Filing date
Publication date
Application filed by Государственное учреждение научный центр здоровья детей РАМН (ГУ НЦЗД РАМН) filed Critical Государственное учреждение научный центр здоровья детей РАМН (ГУ НЦЗД РАМН)
Priority to RU2008105427/13A priority Critical patent/RU2361409C1/en
Application granted granted Critical
Publication of RU2361409C1 publication Critical patent/RU2361409C1/en

Links

Abstract

FIELD: food industry.
SUBSTANCE: invention represents composition of protein-free formula for diet nutrition of children with amino-acid exchange disorder, which contains dry protein-free formula "Nutrigen", which differs by the fact that formula contains corn starch and sugar, at the following ratio of components (wt fractions): dry protein-free formula "Nutrigen" - 0.6-0.7; corn starch - 0.20-0.25; sugar - 0.10-0.15.
EFFECT: lowered habituation, increased saturating capacity and product calorie content.
2 ex

Description

Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии, в частности к диетическим продуктам, заменяющим молоко.The invention relates to medicine, namely to pediatrics, in particular to dietary products that replace milk.

Изобретение наиболее эффективно может быть использовано при проведении длительной патогенетически обоснованной диетотерапии у больных детей с нарушениями аминокислотного обмена.The invention can be most effectively used during long-term pathogenetically substantiated diet therapy in sick children with impaired amino acid metabolism.

Известны способы коррекции наследственных метаболических нарушений с помощью специализированной диетотерапии, когда из питания исключают продукты с высоким содержанием белка: мясо, мясопродукты, рыба, рыбопродукты, творог, яйцо, бобовые, орехи, шоколад и др. (Рыбакова Е.П., Бушуева Т.Н., Ладодо К.С. Боровик Т.Э. Диетотерапия наследственных нарушений аминокислотного обмена. Вопросы детской диетологии 2005, т.3, №1, с.11-18).Known methods for the correction of hereditary metabolic disorders with the help of specialized diet therapy, when foods with a high protein content are excluded from the diet: meat, meat products, fish, fish products, cottage cheese, eggs, legumes, nuts, chocolate, etc. (Rybakova E.P., Bushueva T .N., Ladodo KS, Borovik TE Dietotherapy of hereditary disorders of amino acid metabolism. Issues of Pediatric Dietetics 2005, v.3, No. 1, pp. 11-18).

Известны способы диетотерапии наследственных нарушений аминокислотного обмена, в которых для компенсации белкового компонента используют специализированные продукты на основе аминокислот без патогенетически значимой аминокислоты. Лечебные продукты для больных первого года жизни сбалансированы по составу по всем основным компонентам наподобие детских молочных смесей (Рыбакова Е.П., Бушуева Т.В., Ладодо К.С., Боровик Т.Э. Вопросы детской диетологии 2005, т.3, №1, с.11-18). При этом важным аспектом является обеспечение хороших вкусовых качеств используемых продуктов, разнообразие диеты и восполнение энергетической ценности. Кроме того, необходимо обеспечение больных детей витаминами, микроэлементами и минеральными веществами в количествах, соответствующих возрасту (Ладодо К.С., Рыбакова Е.П., Бушуева Т.В. с соавт. Диетотерапия детей, больных фенилкетонурией. Инструктивно-методические рекомендации. М., 1997, с.37).Known methods of diet therapy of hereditary disorders of amino acid metabolism, in which specialized products based on amino acids without pathogenetically significant amino acids are used to compensate for the protein component. The therapeutic products for patients of the first year of life are balanced in composition for all the main components, like infant formula (Rybakova E.P., Bushueva T.V., Ladodo K.S., Borovik T.E. Issues of children's dietetics 2005, v.3 , No. 1, pp. 11-18). At the same time, an important aspect is the provision of good taste qualities of the products used, a variety of diets and replenishment of energy value. In addition, it is necessary to provide sick children with vitamins, minerals and minerals in quantities corresponding to age (Ladodo KS, Rybakova EP, Bushueva TV et al. Dietary therapy for children with phenylketonuria. Instructional and methodological recommendations. M., 1997, p. 37).

Известна отечественная безбелковая сухая смесь «Нутриген» с молочным вкусом ТУ 9197-139-17023360-04, изготовленная на основе сухого углеводно-жирового концентрата (ТУ 9197-122017023360), витаминного комплекса, минеральных солей, L-карнитина, инозитола, холина с добавлением или без добавления натуральных ароматизаторов для питания детей, больных фенилкетонурией.Known domestic protein-free dry mix Nutrigen with milk flavor TU 9197-139-17023360-04, made on the basis of dry carbohydrate-fat concentrate (TU 9197-122017023360), vitamin complex, mineral salts, L-carnitine, inositol, choline with the addition of or without the addition of natural flavors for the nutrition of children with phenylketonuria.

(Баранов А.А., Боровик Т.Э., Ладодо К.С., Рыбакова Е.П.,. Бушуева Т.В. с соавт. Новые специализированные продукты для питания детей, больных фенилкетонурией. Пособие для врачей. М., 2005; 88 с.).(Baranov A.A., Borovik T.E., Ladodo K.S., Rybakova E.P., Bushueva T.V. et al. New specialized products for feeding children with phenylketonuria. A manual for doctors. M. , 2005; 88 p.).

Состав безбелковой сухой смеси «Нутриген» в массовых частях*:The composition of protein-free dry mix Nutrigen in mass parts *: Углеводно-жировой концентрат (УЖК)Carbohydrate-Fat Concentrate (ULC) 9191 9292 Жир, в т.ч.Fat, including 20,020,0 21,021.0 масло соевое ГОСТ 7825, %soybean oil GOST 7825,% 16,816.8 1717 масло пальмовоеpalm oil 25,225,2 2525 масло кукурузное ГОСТ 8808corn oil GOST 8808 8,58.5 88 масло кокосовоеcoconut oil 49,549.5 50fifty Углеводы, гCarbohydrates, g 7171 71,571.5 в т.ч.: глюкоза кристаллическая сухая ГОСТ 975+глюкозный сироп сухой с декстрозным эквивалентом, 38-40 ДЕ %including: crystalline dry glucose GOST 975 + dry glucose syrup with dextrose equivalent, 38-40 DE% 2424 2525 мальтодекстрин с декстрозным эквивалентом 6-8 ДЕ и 16-20 ДЕ, %maltodextrin with a dextrose equivalent of 6-8 DE and 16-20 DE,% 7676 7575 Кальций фосфорнокислый двузамещенный 2-водный ГОСТ 3204-76Calcium phosphate disubstituted 2-water GOST 3204-76 176,6176.6 240240 Кальций углекислый ГОСТ 4530-76Calcium carbonate GOST 4530-76 177177 240240 Кальция гидроокись ГОСТ 9262-77Calcium hydroxide GOST 9262-77 176,6176.6 240240 Калий фосфорнокислый двузамещенный 2-водный ГОСТ 2493-75Potassium phosphate disubstituted 2-water GOST 2493-75 196,6196.6 270270 Калий лимоннокислый 1-водный ГОСТ 5538-78Potassium citrate 1-water GOST 5538-78 196,6196.6 270270 Калий хлористый ГОСТ 4234-77Potassium chloride GOST 4234-77 196,6196.6 270270 Натрий хлористый ГОСТ 4233-77Sodium chloride GOST 4233-77 260260 360360 Магний хлористый 6-водный ГОСТ 4209-77Magnesium chloride 6-water GOST 4209-77 120120 160160 Медь сернокислая 5-водная ГОСТ 4165-78Copper sulfate 5-water GOST 4165-78 0,280.28 0,40.4 Марганец хлористый 4-водный ГОСТ 612-754-water chloride manganese GOST 612-75 0,280.28 0,40.4 Железо сернокислое 7-водное ГОСТ 4148-78Iron sulfate 7-water GOST 4148-78 5,85.8 8,08.0 Цинк сернокислый ГОСТ 4174-77Zinc sulfate GOST 4174-77 3,73,7 5,15.1 Калий йодистый ГОСТ 4232-74Potassium iodide GOST 4232-74 0,0470,047 0,0670,067 Селенит натрия, мкг Na2SeO3 Sodium Selenite, μg Na 2 SeO 3 0,0080.008 0,0120.012 Хром хлорид 6-водныйChromium chloride 6-water 0,0050.005 0,0080.008 Аммоний молибденовокислый ГОСТЗ765-78
витамины в 100 мл готового продукта:
Ammonium molybdenum acid GOSTZ765-78
vitamins in 100 ml of the finished product:
ретинола ацетат или ретинола пальмитатretinol acetate or retinol palmitate 4,74.7 6,56.5 DL-□-токоферола ацетатDL- □ -tocopherol acetate 7272 9898 эргокальциферолergocalciferol 0,080.08 0,120.12 викасолvikasol 0,240.24 0,340.34 тиамин солянокислыйthiamine hydrochloride 4,24.2 5,85.8 рибофлавин В2, мкгriboflavin B 2 , mcg 7,67.6 10,410,4 пантотенат кальцияcalcium pantothenate 2727 3737 пиридоксин солянокислый В6, мкгhydrochloride pyridoxine B 6 , mcg 5,55.5 7,57.5 ниацин РР, мгniacin PP, mg 6666 9090 фолиевая кислотаfolic acid 0,80.8 1,21,2 цианокоболамин В12, мкгcyanocobolamine B 12 , mcg 0,0150.015 0,0210,021 Аскорбиновая кислотаVitamin C 480480 650650 Инозитол, мг/кгInositol, mg / kg 290290 390390 Холина хлорид, мг/кгCholine chloride, mg / kg 580580 800800 Карнитин, мг/кгCarnitine mg / kg 120120 180180 *сырье и компоненты, входящие в состав продукта, отвечают требованиям СанПиН 2.3.2.1078 (индекс 3.6), минеральные соли по микробиологическим показателям отвечают требованиям СанПин 2.3.2.1078 (индекс 3.6.10.2).* raw materials and components that make up the product meet the requirements of SanPiN 2.3.2.1078 (index 3.6), mineral salts according to microbiological indicators meet the requirements of SanPiN 2.3.2.1078 (index 3.6.10.2).

Данный продукт выбран нами в качестве прототипа.This product is selected by us as a prototype.

Входящее в состав сухого безбелкового продукта кукурузное масло является источником эссенциальных полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК) ряда ω6, в первую очередь линолевой кислоты. Рафинированное соевое масло является источником ПНЖК семейства ω3, в первую очередь α-линоленовой кислоты. Сбалансированное содержание жирных кислот указанных рядов способствует нормализации физико-химических свойств биомембран клеток организма, а также обеспечивает синтез в оптимальных соотношениях ряда важных биологических медиаторов противовоспалительного и противоаллергического действия. Кокосовое масло и пальмовое масло, включаемые в состав продукта, являются источниками среднецепочечных жирных кислот, которые легко усваиваются в желудочно-кишечном тракте, не требуют присутствия желчных кислот, являются полноценным источника энергии.Corn oil, which is part of the dry protein-free product, is a source of essential polyunsaturated fatty acids (PUFAs) of the ω6 series, primarily linoleic acid. Refined soybean oil is a source of PUFAs of the ω3 family, primarily α-linolenic acid. The balanced content of fatty acids of these series contributes to the normalization of the physicochemical properties of the biomembranes of the cells of the body, and also provides synthesis in optimal proportions of a number of important biological mediators of anti-inflammatory and anti-allergic effects. Coconut oil and palm oil, included in the product, are sources of medium chain fatty acids that are easily absorbed in the gastrointestinal tract, do not require the presence of bile acids, and are a full-fledged energy source.

В качестве стабилизаторов эмульсии жирового компонента используют лецитин (Е322), фосфатиды из сои или другие эмульгаторы, допущенные Минздравом РФ для детских продуктов.As stabilizers of the emulsion of the fat component, lecithin (E322), soy phosphatides or other emulsifiers approved by the Ministry of Health of the Russian Federation for children's products are used.

Декстринмальтоза, глюкоза и глюкозный сироп обеспечивают энергоценность и хорошие органолептические свойства.Dextrinmaltose, glucose and glucose syrup provide energy value and good organoleptic properties.

Витаминно-минеральный комплекс в составе безбелкового напитка обеспечивает возрастные физиологические потребности детей.The vitamin-mineral complex as part of a protein-free drink provides age-related physiological needs of children.

Соотношение кальций: фосфор в продукте составляет 1:1,14, что способствует эффективному усвоению кальция, полноценному формированию костной ткани и структуры зубов. Оптимальное соотношение цинка и меди (10:1) улучшает их усвоение в желудочно-кишечном тракте, обеспечивает профилактику нарушений со стороны иммунной и кроветворной систем. Содержание йода составляет 28 мкг (в 100 г продукта), что обеспечивает профилактику дефицита йода и способствует правильному становлению функции щитовидной железы. Присутствие железа, цинка, меди, селена в оптимальных соотношениях препятствует развитию анемии и других дефицитных состояний. Наличие холина, инозитола и карнитина улучшает внутриклеточный метаболизм, значительно повышает биологическую ценность композиции.The ratio of calcium: phosphorus in the product is 1: 1.14, which contributes to the effective absorption of calcium, the full formation of bone tissue and tooth structure. The optimal ratio of zinc and copper (10: 1) improves their absorption in the gastrointestinal tract, and provides prevention of disorders of the immune and hematopoietic systems. The iodine content is 28 μg (per 100 g of product), which ensures the prevention of iodine deficiency and contributes to the proper formation of thyroid function. The presence of iron, zinc, copper, selenium in optimal proportions prevents the development of anemia and other deficient conditions. The presence of choline, inositol and carnitine improves intracellular metabolism, significantly increases the biological value of the composition.

Важным преимуществом указанного напитка в диетотерапии больных с патологией аминокислотного обмена является полное отсутствие в нем белкового компонента.An important advantage of this drink in the diet therapy of patients with pathology of amino acid metabolism is the complete absence of a protein component in it.

Задачей изобретения является разработка нового пищевого продукта для диетического питания детей с наследственными нарушениями аминокислотного обмена с целью повышения его энергоценности и расширения рациона питания.The objective of the invention is to develop a new food product for the diet of children with hereditary disorders of amino acid metabolism in order to increase its energy value and expand the diet.

Технический результат изобретения заключается в снижении приедаемости, повышении насыщающей способности и энергоценности продукта.The technical result of the invention is to reduce mordability, increase the saturating ability and energy value of the product.

Поставленная задача решается тем, что разработан новый состав безбелковой смеси для диетического питания детей с наследственными нарушениями аминокислотного обмена, содержащий сухую безбелковую смесь «Нутриген», кукурузный крахмал и сахар, при следующем содержании компонентов, мас.ч.:The problem is solved in that a new composition of the protein-free mixture for the diet of children with hereditary disorders of amino acid metabolism is developed, containing the dry protein-free mixture Nutrigen, corn starch and sugar, with the following content of components, parts by weight:

сухая безбелковая смесь «Нутриген»dry protein-free mixture Nutrigen 0,6-0,70.6-0.7 кукурузный крахмалcorn starch 0,20-0,250.20-0.25 сахарsugar 0,10-0,150.10-0.15

Крахмал является основным углеводом пищевого рациона ребенка старше года. Важной особенностью крахмала является постепенность его переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте, что не приводит к развитию гипергликемии. Известны различные композиции пищевых продуктов на основе крахмала: крупа низкобелковая крахмальная саго, низкобелковые крахмальные изделия (макароны, вермишель) ТУ 9187-086-00334735-03, крахмал амилопектиновый набухающий (модифицированный кукурузный), которые используются для приготовления малобелковых блюд. Низкобелковые крахмальные изделия и крупа саго представляют собой 100% кукурузный крахмал. Состав сухого вещества низкобелковых крахмальных продуктов: в 100 г содержится 1 г белка, 86 г углеводов, энергоценность - 329 ккал. Таким образом, 5 г кукурузного крахмала содержат 0,05 г белка.Starch is the main carbohydrate in the diet of a child older than a year. An important feature of starch is its gradual digestion and absorption in the gastrointestinal tract, which does not lead to the development of hyperglycemia. Various starch-based food compositions are known: cereal, low-protein starch sago, low-protein starch products (pasta, vermicelli) TU 9187-086-00334735-03, amylopectin swelling starch (modified corn), which are used to prepare low-protein dishes. Low protein starch products and sago groats are 100% corn starch. The dry matter composition of low-protein starch products: 100 g contains 1 g of protein, 86 g of carbohydrates, the energy value is 329 kcal. Thus, 5 g of corn starch contains 0.05 g of protein.

Сахар как пищевой продукт представляет собой практически чистую сахарозу (глюкоза+фруктоза), которая является легко утилизируемым источником энергии, одним из наиболее важных предшественников гликогена и триглицеридов, а также носителем сладкого вкуса.Sugar as a food product is almost pure sucrose (glucose + fructose), which is an easily utilized energy source, one of the most important precursors of glycogen and triglycerides, as well as a carrier of a sweet taste.

Новый состав для диетического питания получают путем смешивания сухой безбелковой смеси «Нутриген», кукурузного крахмала и сахара при следующем соотношении массовых частей:A new composition for dietary nutrition is obtained by mixing a dry protein-free mixture of Nutrigen, corn starch and sugar in the following ratio of mass parts:

сухая безбелковая смесь «Нутриген»dry protein-free mixture Nutrigen 0,6-0,70.6-0.7 кукурузный крахмалcorn starch 0,20-0,250.20-0.25 сахарsugar 0,10-0,150.10-0.15

Полученный сухой продукт разводят в 25-30 мл кипяченой воды комнатной температуры, а затем постепенно добавляют горячую воду до 100 мл общего объема и в течение 2-х минут при постоянном помешивании доводят до получения киселеобразной консистенции.The resulting dry product is diluted in 25-30 ml of boiled water at room temperature, and then hot water is gradually added to 100 ml of the total volume and adjusted to a jelly-like consistency over 2 minutes with constant stirring.

Существенным отличием нового пищевого продукта является то, что при всех вышеперечисленных преимуществах прототипа новый продукт обладает более высокой энергоценностью, отсутствием приедаемости, приятными вкусовыми качествами, более густой консистенцией, препятствующей возникновению регургитации (рвоты и срыгивания) пищи у больных с судорожным синдромом и анорексией, дает более длительное чувство насыщения. Содержание белка в 100 мл восстановленного и готового к употреблению продукта составляет 0,05 г, которым можно пренебречь при расчетах питания для больных с наследственной патологией аминокислотного обмена.A significant difference between the new food product is that, with all the above advantages of the prototype, the new product has a higher energy content, lack of palatability, pleasant taste, a denser consistency that prevents the occurrence of regurgitation (vomiting and regurgitation) of food in patients with convulsive syndrome and anorexia, a longer feeling of fullness. The protein content in 100 ml of the reconstituted and ready-to-eat product is 0.05 g, which can be neglected when calculating nutrition for patients with a hereditary pathology of amino acid metabolism.

Диетический пищевой продукт предлагали детям после 3-х лет в виде пудинга 1 раз в день во время полдника. Дети не отказывались от пищи, принимали предлагаемые блюда с удовольствием. Использование указанного продукта позволило отказаться от приема витаминно-минеральных медицинских препаратов в виде драже и таблеток, не требовало пересчета рациона, повышало биологическую и энергетическую ценность рациона.A dietary food product was offered to children after 3 years in the form of pudding 1 time per day during an afternoon snack. Children did not refuse food, took the offered dishes with pleasure. The use of this product allowed to refuse to take vitamin-mineral medicines in the form of dragees and tablets, did not require a diet recount, and increased the biological and energy value of the diet.

Предлагаемые варианты композиций были апробированы в ГУ Научном центре здоровья детей РАМН у 6 детей с наследственной патологий аминокислотного обмена (фенилкетонурия, глутаровая ацидемия I типа) возрасте от 3 до 8 лет.The proposed compositional options were tested at the GU Scientific Center for Children's Health of the Russian Academy of Medical Sciences in 6 children with hereditary pathologies of amino acid metabolism (phenylketonuria, type I glutaric acidemia) aged 3 to 8 years.

Пример 1.Example 1

Больная Д., 4 года 11 месяцев, наблюдается с диагнозом: фенилкетонурия, задержка психоречевого развития; симптоматическая эпилепсия, генерализованная форма, просоночные пароксизмы (в стадии клинической ремиссии на отмене антиконвульсантов). Диетическое лечение начато в возрасте 1 года 3 месяцев, первоначальный уровень фенилаланина в сыворотке крови составлял 22 мг %. Диета проводилась с использованием специализированной смеси на основе аминокислот без фенилаланина - Тетрафен 40, малобелковых продуктов на основе крахмала. На фоне диеты уровень фенилаланина составлял 5,4 мг% (для больных ФКУ допустимы пределы 2-6 мг%). На фоне диеты девочка стала отказываться от еды в дневное время, отмечалось негативное поведение во время приемов пищи вплоть до истерик, непроизвольных срыгиваний и рвот особенно при приеме жидких продуктов, снизились темпы прибавки массы тела, на УЗИ органов брюшной полости появились признаки дискинезии желчных путей, в биохимическом анализе крови выявлялось незначительное повышение трансаминаз. Появились жалобы на ухудшение сна, частые просыпания по ночам и возврат к ночным кормлениям. В возрасте 4-х лет в рацион ребенка ввели пищевой продукт на основе сухого безбелкового напитка с молочным вкусом с добавлением набухающего крахмала и сахара в виде пудинга (от 100 мл готового продукта в день). Диетический пищевой продукт готовили путем сухого смешивания сухого вещества безбелкового напитка на основе углеводно-жирового концентрата, кукурузного крахмала и сахара при следующем соотношении, мас. ч.:Patient D., 4 years 11 months, is observed with a diagnosis of phenylketonuria, delayed psycho-speech development; symptomatic epilepsy, generalized form, transient paroxysms (in the stage of clinical remission for the cancellation of anticonvulsants). Dietary treatment started at the age of 1 year 3 months, the initial level of phenylalanine in the blood serum was 22 mg%. The diet was carried out using a specialized mixture based on amino acids without phenylalanine - Tetrafen 40, low-protein starch-based products. Against the background of the diet, the level of phenylalanine was 5.4 mg% (for patients with PKU, the limits of 2-6 mg% are permissible). Against the background of the diet, the girl began to refuse food during the daytime, there was a negative behavior during meals up to tantrums, involuntary regurgitation and vomiting, especially when taking liquid products, the rate of increase in body weight decreased, ultrasound of the abdominal organs showed signs of biliary dyskinesia, a slight increase in transaminases was detected in a biochemical blood test. There were complaints of worsening sleep, frequent waking up at night and a return to night feedings. At the age of 4 years, a food product based on a dry protein-free drink with a milk taste with the addition of swelling starch and sugar in the form of pudding (from 100 ml of the finished product per day) was introduced into the child’s diet. A dietary food product was prepared by dry mixing the dry matter of a protein-free drink based on a carbohydrate-fat concentrate, corn starch and sugar in the following ratio, wt. hours:

сухая безбелковая смесь «Нутриген»dry protein-free mixture Nutrigen 0,60.6 кукурузный крахмалcorn starch 0,250.25 сахарsugar 0,150.15

Получали 100 г сухого продукта, 20 г разводили в 25-30 мл кипяченой воды комнатной температуры, а затем постепенно добавляли горячую воду до 100 мл общего объема и в течение 2-х минут при постоянном помешивании разогревали до получения готового блюда.100 g of dry product were obtained, 20 g was diluted in 25-30 ml of boiled water at room temperature, and then hot water was gradually added to 100 ml of the total volume and heated for 2 minutes with constant stirring until a cooked dish was obtained.

Через 6 месяцев на фоне коррекции диеты у ребенка улучшился аппетит, девочка перестала отказываться от еды, нормализовалось поведение, наметилась положительная динамика психоэмоционального и нутритивного статуса, прекратились ночные кормления, так как повысилось чувство насыщения после приема нового диетического продукта, а сон стал более глубоким и продолжительным, исчезли УЗ признаки нарушения желчеотделения, нормализовались биохимические показатели крови. Уровень фенилаланина в крови составлял 3,9 мг%.After 6 months, against the background of diet correction, the child’s appetite improved, the girl stopped eating, normalized behavior, positive dynamics of psychoemotional and nutritional status, night feeding stopped, as the feeling of satiety increased after taking a new diet product, and sleep became deeper and prolonged, ultrasound signs of impaired bile secretion disappeared, blood biochemical parameters returned to normal. The level of phenylalanine in the blood was 3.9 mg%.

Пример 2.Example 2

Больной С., 8 лет наблюдается с диагнозом глутаровая ацидурия I типа, псевдобульбарная дизартрия, правосторонний гемисиндром. Тяжесть состояния обусловлена клинической картиной детского церебрального паралича. До поступления в психоневрологическое отделение ГУ НЦЗД РАМН ребенок получал симптоматическое лечение без заметного эффекта, находился на общей диете, в пищевых привычках отмечалось предпочтение мясным продуктам. После подтверждения диагноза мальчику была назначена диета с исключением высокобелковых продуктов, с суточным содержанием белка не более 1,3 г/кг массы тела, ограничением аминокислот лизина до 40-60 мг /кг и триптофана до 15-40 мг/кг в сутки. Переход на новую диету затруднялся тем, что ребенок постоянно испытывал чувство голода.Patient S., 8 years old, is observed with a diagnosis of glutaric aciduria type I, pseudobulbar dysarthria, right-sided hemisyndrome. The severity of the condition is due to the clinical picture of cerebral palsy. Prior to admission to the neuropsychiatric department of the State Center for Nuclear Medicine, RAMS, the child received symptomatic treatment without a noticeable effect, was on a general diet, and preference was given to meat products in eating habits. After confirming the diagnosis, the boy was prescribed a diet with the exception of high-protein foods, with a daily protein content of not more than 1.3 g / kg body weight, limiting the amino acid lysine to 40-60 mg / kg and tryptophan to 15-40 mg / kg per day. The transition to a new diet was hampered by the fact that the child constantly experienced a feeling of hunger.

В рацион ребенка ввели пищевой продукт на основе сухого безбелкового напитка с молочным вкусом с добавлением набухающего крахмала и сахара.A food product based on a dry protein-free drink with a milk taste with the addition of swelling starch and sugar was introduced into the child’s diet.

Диетический пищевой продукт получали путем сухого смешивания сухого вещества безбелкового напитка на основе углеводно-жирового концентрата, кукурузного крахмала и сахара при следующем соотношении, мас. ч.:Dietary food product was obtained by dry mixing the dry matter of a protein-free drink based on a carbohydrate-fat concentrate, corn starch and sugar in the following ratio, wt. hours:

сухая безбелковая смесь «Нутриген»dry protein-free mixture Nutrigen 0,70.7 кукурузный крахмалcorn starch 0,20.2 сахарsugar 0,10.1

Из полученных 100 г сухого продукта брали 30 г, разводили в 50 мл кипяченой воды комнатной температуры, а затем постепенно добавляли горячую воду до 150 мл общего объема и в течение 2-х минут при постоянном помешивании разогревали до получения готового блюда.From the obtained 100 g of dry product, 30 g was taken, diluted in 50 ml of boiled water at room temperature, and then hot water was gradually added to 150 ml of the total volume and heated for 2 minutes with constant stirring until a cooked dish was obtained.

Введение в состав лечебного рациона нового пищевого продукта на основе безбелкового сухого напитка с молочным вкусом помогло скорректировать рацион, выработать положительное отношение к низкобелковой диете, повысить чувство насыщения, избежать негативных реакций на изменения в диете, что в конечном итоге привело к положительной динамике показателей физического развития, моторных и когнитивных функций. Через 1 месяц на фоне диетотерапии содержание глутаровой кислоты в моче снизилось с 6932 мМ/М креатинина (при норме 0,0-500,0 мМ/М креатинина) до 345 мМ/М креатинина.The introduction of a new food product based on a protein-free dry drink with a milk taste into the therapeutic diet helped to adjust the diet, develop a positive attitude towards a low-protein diet, increase satiety, avoid negative reactions to changes in the diet, which ultimately led to a positive dynamics of physical development , motor and cognitive functions. After 1 month, against the background of diet therapy, the content of glutaric acid in the urine decreased from 6932 mM / M creatinine (at a rate of 0.0-500.0 mM / M creatinine) to 345 mM / M creatinine.

Использование предлагаемого состава безбелковой смеси для диетического питания облегчило переход на качественно новый лечебный рацион, дало возможность эффективно и быстро провести коррекцию метаболических нарушений, обеспечить хороший вкус и повысить энергетическую ценность диеты. Длительное использование заявляемого пищевого продукта не вызывало негативных реакций у больных детей и развития дефицитных состояний, способствовало позитивной динамике физического и психомоторного развития, формированию положительных эмоций.Using the proposed composition of the protein-free mixture for dietetic nutrition facilitated the transition to a qualitatively new therapeutic diet, made it possible to efficiently and quickly correct metabolic disorders, ensure good taste and increase the energy value of the diet. Long-term use of the claimed food product did not cause negative reactions in sick children and the development of deficient conditions, contributed to the positive dynamics of physical and psychomotor development, the formation of positive emotions.

Таким образом, использование композиции в качестве диетического пищевого продукта является целесообразным у детей с нарушениями аминокислотного обмена, так как при этомThus, the use of the composition as a dietary food product is appropriate in children with impaired amino acid metabolism, since

- сохраняется необходимая квота белка натуральных продуктов, значительно улучшается вкус малобелковых и безбелковых продуктов на основе крахмалов;- the necessary quota of protein of natural products is preserved, the taste of low-protein and protein-free products based on starches is significantly improved;

- у детей, имеющих нарушения функций гепатобилиарной системы, удается провести коррекцию лечебного рациона с сохранением и физиологических потребностей в витаминах, минеральных веществах и энергии без дополнительного введения растительных масел и витаминно-минеральных препаратов;- in children with impaired functions of the hepatobiliary system, it is possible to correct the therapeutic diet while preserving the physiological needs for vitamins, minerals and energy without additional administration of vegetable oils and vitamin-mineral preparations;

- отсутствует приедаемость нового продукта;- lack of pridemosti new product;

- у больных повышается чувство насыщения, удлиняется время ночного сна;- patients have a feeling of fullness, lengthening the time of night sleep;

- значительно облегчается период адаптации к низкобелковой диете;- greatly facilitates the period of adaptation to a low-protein diet;

- расширяется лечебный рацион за счет введения новых блюд, повышаются его вкусовые качества, снижается риск негативных реакций и облегчается процесс формирования положительных эмоций на пищу, что очень важно больным с наследственной патологией обмена, у которых диетотерапия является длительной, в некоторых случаях пожизненной.- the therapeutic diet is expanding due to the introduction of new dishes, its palatability is increased, the risk of negative reactions is reduced, and the process of forming positive emotions on food is facilitated, which is very important for patients with hereditary metabolic pathology, in whom diet therapy is long, in some cases life-long.

Результаты специального биохимического исследования показали эффективность назначения диетотерапии с использованием пищевого продукта на основе сухого безбелкового напитка с молочным вкусом, кукурузного набухающего крахмала и сахара.The results of a special biochemical study showed the effectiveness of the appointment of diet therapy using a food product based on a dry protein-free drink with a milk taste, swelling corn starch and sugar.

Такая диета обеспечивает физиологические потребности организма в энергии, витаминах и минеральных веществах и способствут формированию вкуса у детей с наследственной патологией аминокислотного обмена.This diet provides the physiological needs of the body for energy, vitamins and minerals and contribute to the formation of taste in children with a hereditary pathology of amino acid metabolism.

Таким образом, предложенный продукт может быть рекомендован к использованию в педиатрии.Thus, the proposed product can be recommended for use in pediatrics.

Claims (1)

Состав безбелковой смеси для диетического питания детей с наследственными нарушениями аминокислотного обмена, содержащий сухую безбелковую смесь «Нутриген», отличающийся тем, что смесь содержит кукурузный крахмал и сахар при следующем содержании компонентов, мас.ч.:
сухая безбелковая смесь «Нутриген» 0,6-0,7 кукурузный крахмал 0,20-0,25 сахар 0,10-0,15
The composition of the protein-free mixture for the diet of children with hereditary disorders of amino acid metabolism, containing a dry protein-free mixture Nutrigen, characterized in that the mixture contains corn starch and sugar in the following components, wt.h .:
dry protein-free mixture Nutrigen 0.6-0.7 corn starch 0.20-0.25 sugar 0.10-0.15
RU2008105427/13A 2008-02-15 2008-02-15 Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange RU2361409C1 (en)

Priority Applications (1)

Application Number Priority Date Filing Date Title
RU2008105427/13A RU2361409C1 (en) 2008-02-15 2008-02-15 Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange

Applications Claiming Priority (1)

Application Number Priority Date Filing Date Title
RU2008105427/13A RU2361409C1 (en) 2008-02-15 2008-02-15 Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange

Publications (1)

Publication Number Publication Date
RU2361409C1 true RU2361409C1 (en) 2009-07-20

Family

ID=41046903

Family Applications (1)

Application Number Title Priority Date Filing Date
RU2008105427/13A RU2361409C1 (en) 2008-02-15 2008-02-15 Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange

Country Status (1)

Country Link
RU (1) RU2361409C1 (en)

Cited By (2)

* Cited by examiner, † Cited by third party
Publication number Priority date Publication date Assignee Title
RU2462050C1 (en) * 2011-04-08 2012-09-27 Государственное научное учреждение Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов Российской академии сельскохозяйственных наук Food composition for usage in food products for phenylketonuric children
RU2791491C1 (en) * 2022-06-21 2023-03-09 Федеральное государственное автономное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГАУ "НМИЦ здоровья детей" Минздрава России) Specialized low-fat product based on whole milk protein for feeding infants from birth

Non-Patent Citations (2)

* Cited by examiner, † Cited by third party
Title
ДУБЦОВ Г.Г. Товароведение пищевых продуктов, 3-е издание. - М.: 2006, с.153-159. Под общей редакцией д.т.н. профессора НЕЧАЕВА А.П. Технология пищевых производств. - М.: 2007, с.424-425. *
ТУ-9197-139-170233 60-04. Напитки безбелковые сухие «Нутриген». *

Cited By (2)

* Cited by examiner, † Cited by third party
Publication number Priority date Publication date Assignee Title
RU2462050C1 (en) * 2011-04-08 2012-09-27 Государственное научное учреждение Всероссийский научно-исследовательский институт крахмалопродуктов Российской академии сельскохозяйственных наук Food composition for usage in food products for phenylketonuric children
RU2791491C1 (en) * 2022-06-21 2023-03-09 Федеральное государственное автономное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей" Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГАУ "НМИЦ здоровья детей" Минздрава России) Specialized low-fat product based on whole milk protein for feeding infants from birth

Similar Documents

Publication Publication Date Title
EP0482715B1 (en) Nutritional composition
TWI359021B (en) Nutritional composition for controlling blood suga
KR101424822B1 (en) Nutritional supplement containing long-chain polyunsaturated fatty acids
JP5574561B2 (en) Total enteral nutrition composition
RU2420210C2 (en) High-caloric nutritive supplement
US5480865A (en) Nutritional composition
US9591872B2 (en) Nutritional composition for children with reflux, colic and/or constipation
US5186963A (en) Therapeutic dietary composition containing amaranth
RU2406411C1 (en) Long-term nutrition for senile patients
JP2004521141A (en) High calorie fluid oral supplement
JP2010506882A (en) Long-term enteral nutrition for maintenance
RU2759767C2 (en) High-calorific nutritional composition with high protein content, including collagen
WO2009072869A1 (en) High energy liquid enteral nutritional composition
EP2076256B1 (en) Meal replacement compositions and weight control method
JP2019140952A (en) Oral ingestion nutrition adjustment food
JP2008247748A (en) Nutritive composition for dialysis patient
TW201332555A (en) Use of specific carbohydrate systems during pregnancy for reducing adverse health effects later in life in offspring
RU2361409C1 (en) Composition of protein-free formula for diet nutrition of children with hereditary disorders of amino-acid exchange
EP2777404A1 (en) Use of specific carbohydrate systems during pregnancy for preventing fat accumulation in pregnant women
EP2777403A1 (en) Use of specific carbohydrate systems during pregnancy for improving bone development and formation and/or for improving cognitive and cns development in offspring
WO2023077394A1 (en) Soluble ready-to-eat powder for regulating blood glucose balance
Francis Caloreen and Its Use in Sick Children
Lagua AA. Abbreviation for 1. Adenylic acid. 2. Amino acid. 3. Alcoholics Anonymous. AAA. Abbreviation for aromatic amino acid. ABeD. Abbreviation for Advocates for
JP2001231496A (en) Nutritive composition
AU2002312973A1 (en) Calorically dense liquid oral supplement

Legal Events

Date Code Title Description
MM4A The patent is invalid due to non-payment of fees

Effective date: 20110216

NF4A Reinstatement of patent

Effective date: 20120210

MM4A The patent is invalid due to non-payment of fees

Effective date: 20140216